கிளினிக்கல் பீடியாட்ரிக் டெர்மட்டாலஜி திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

கிளினிக்கல் பீடியாட்ரிக்ஸ் 2018: இரண்டு வயதுக்கும் குறைவான குழந்தைகளில் க்ளோபசாமின் செயல்திறன் மற்றும் பாதுகாப்பு

எர்சிடா புரானிகி

பகுத்தறிவு: இரண்டு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளைக் கொண்ட ஒரு பெரிய மக்கள் தொகையில், வலிப்பு வலிப்பு நோய்க்கு குளோபசாமின் செயல்திறன் மற்றும் பாதுகாப்பின் மூலம் எங்கள் மகிழ்ச்சியை விவரிக்க.

முறைகள்: அக்டோபர் 2011 முதல் டிசம்பர் 2016 வரை பாஸ்டன் குழந்தைகள் மருத்துவமனையில் 0 முதல் 2 வயது வரை உள்ள அனைத்து நோயாளிகளையும் பின்னோக்கி மதிப்பாய்வு செய்தோம். பயனற்ற கால்-கை வலிப்புக்காக க்ளோபாஸம் மூலம் கையாளப்பட்ட நோயாளிகள் மற்றும் சிகிச்சைக்கு இணங்க வேண்டியவர்கள் க்ளோபாசம் தொடங்கி குறைந்தது ஒரு மாதம். க்ளோபசாமிற்கான பதிலளிப்பானது, பேஸ்லைனுடன் ஒப்பிடுகையில், இறுதி இணங்கும் நேரத்தில் வலிப்புத்தாக்க அதிர்வெண்ணில் 50% தள்ளுபடி என விவரிக்கப்பட்டது.

கால்-கை வலிப்புக்கான நவநாகரீக சிகிச்சையானது வலிப்பு நோய் எதிர்ப்பு மருந்தை மிகக் குறைந்த சக்தி வாய்ந்த டோஸில் பயன்படுத்துவதை உள்ளடக்கியது. இருப்பினும், ஒரு நோயாளி அனுபவிக்கக்கூடிய பல வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஒரு முகவருடன் சிகிச்சையை பயனற்றதாக ஆக்குகின்றன, எனவே ஒட்டுமொத்த தீர்வு பெரும்பாலும் தேவைப்படுகிறது. திருப்புமுனை வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்டவர்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் திறமையானவை; அதன்பின் தொடர்ச்சியான சரிசெய்தல் அவர்களின் வாழ்நாள் முழுவதும், மருந்தளவு மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் சந்தைப்படுத்துபவர்களின் எண்ணிக்கை ஆகிய இரண்டிலும் அவர்களின் மருத்துவ மருந்துகள் ஆட்சிமுறைகளில் செய்யப்பட வேண்டும்.

மற்ற விற்பனையாளர்களுடன் ஒப்பிடுகையில் அதன் குறைவான மயக்கமருந்து விளைவுகள் மற்றும் அதன் மிகவும் ஒத்த செயல்திறன் காரணமாக, பாலிதெரபி தேவைப்படும் போது CLB பெரும்பாலும் ஒரு கூடுதல் முகவராக முடிவு செய்யப்படலாம், குறிப்பாக வலிப்பு வலிப்பு விஷயத்தில். CLB என்பது சில துல்லியமான கால்-கை வலிப்பு, மிக முக்கியமாக லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் சிண்ட்ரோம் (LGS) க்கு பயனுள்ள துணை வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்து (AED) என்று பல ஆராய்ச்சிகள் காட்டுகின்றன. இவை ஒவ்வொரு பின்னோக்கி ஆராய்ச்சி மற்றும் மிக முக்கியமாக சீரற்ற இரட்டை குருட்டு ஆய்வுகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.

ஒரு சீரற்ற, இரட்டை-குருட்டு, டோஸ்-ரேங்கிங், LGS நோயாளிகளுக்கு ஏற்படும் துளி வலிப்புக்கான துணை தீர்வாக CLB இன் மதிப்பீடு செய்யப்பட்ட பாதுகாப்பு மற்றும் செயல்திறனைப் பாருங்கள். எல்ஜிஎஸ் என்பது ஒரு வலிப்பு என்செபலோபதி ஆகும், இது இரண்டு வகையான வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் வளர்ச்சித் தடையின் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வழக்கமான எல்ஜிஎஸ் விவரிக்கப்பட்ட ஒரு சிறப்பியல்பு முக்கோணத்தின் இருப்பு: டோனிக் அச்சு, அடோனிக் மற்றும்/அல்லது அசாதாரணமாக இல்லாத வலிப்புத்தாக்கங்கள்; 1.ஐந்து-2.ஐந்து ஹெர்ட்ஸ் பரவலான மெதுவான ஸ்பைக்-வேவ் மாதிரியின் வெடிப்புகளுடன் கூடிய எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி (EEG) அசாதாரணங்கள்; மற்றும் அறிவுசார் வளர்ச்சி குறைகிறது. எல்ஜிஎஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு அடோனிக் அல்லது சொட்டு வலிப்புத்தாக்கங்கள் பொதுவானவை மற்றும் நீர்வீழ்ச்சியுடன் தொடர்புடைய அதிகபட்ச விபத்துக்களுக்கு பதிலளிக்கக்கூடியவை. LGS இல் வலிப்புத்தாக்கங்கள் அதிகபட்ச AED களுக்கு பயனற்றவையாக இருக்கின்றன, இந்த காரணத்திற்காக கூட்டு தீர்வு தேவை.

LGS இன் மருத்துவ ஆராய்ச்சி 2009 காக்ரேன் மதிப்பாய்வில் கண்டறியப்பட்டது மற்றும் மின்னணு தரவுத்தளத் தேடல் மற்றும் CLB, ஃபெல்பமேட், லாமோட்ரிஜின், டோபிராமேட் மற்றும் ருஃபினாமைடு ஆகியவற்றின் ஒப்பீட்டுத் திறன்களின் சாய்ந்த ஒப்பீடு ஆகியவற்றின் உதவியுடன் LGSக்கான துணை சிகிச்சைகள் முடிக்கப்பட்டன. இந்த மறைமுக ஒப்பீடுகள் ஒவ்வொரு சோதனையிலிருந்தும் முதன்மை செயல்திறன் இறுதிப்புள்ளியை கோஹனின் d தாக்க அளவாக மாற்றுவதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்பட்டுள்ளன. அதிகப்படியான அளவு CLB (1.0 mg/kg/day) மருந்துப்போலிக்கு எதிராக மட்டுமே ஆனது, அதே சமயம் நடுத்தர அளவு CLB (0.5 mg/kg/day) மற்றும் rufinamide ஆகியவை மிதமான முடிவுகளைக் கொண்டிருந்தன என்பதை விளைவுகள் கூடுதலாகக் காட்டுகின்றன. Felbamate, lamotrigine மற்றும் topiramate ஆகியவை குறைந்த விளைவு அளவுகளைக் கொண்டிருந்தன. மொத்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் டானிக்-அடோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்களின் எண்ணிக்கை (துளி தாக்குதல்கள்) ஒப்பிடுகையில் ஒரு ரவுண்டானா வழியில் இருந்தன மற்றும் இரண்டு ஒப்பீடுகளும் நடுத்தர மற்றும் அதிக அளவு CLB ஆனது எதிர் துணை LGS சிகிச்சை விருப்பங்களுக்கு மேம்பட்டது என்பதை நிரூபித்தது. வலிப்பு நோய்க்கு எதிரான மருத்துவ மருந்தை பரிந்துரைப்பது கால்-கை வலிப்புக்கான சிகிச்சையில் சிக்கலை ஏற்படுத்தும். கிடைக்கக்கூடிய மலிவான மாத்திரைகளை பரிந்துரைக்க பயிற்சியாளர்கள் தொடர்ந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள், மேலும் இது வலிப்பு நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கு வழக்கமாகப் பொருத்தமற்றது. 2003 இல் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வு, சமமான மருந்தின் மாறுபாடுகளுக்கு இடையிலான சிறிய மாறுபாடுகள் கூட அவற்றை மாற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நபருக்கு மிகவும் சிக்கலானதாக வளரும் என்பதைக் குறிக்கிறது. க்ராஃபோர்ட் மற்றும் பலர். இந்த சிக்கல்களில் கூடுதல் பக்க விளைவுகள் அல்லது வலிப்புத்தாக்கங்களின் அதிர்வெண் ஆகியவை அடங்கும். இருப்பினும், சிஎல்பியை லோகோ மூலம் பரிந்துரைக்க வேண்டும் என்பது மற்ற ஏஇடிகளில் ஆதாரம் இருக்க வேண்டும் என்ற கருதுகோளாகும்.

முடிவுகள்: நூற்று ஐம்பத்தைந்து நோயாளிகள் க்ளோபஸம் பெற்றனர், அவர்களில் 116 பேர் [சராசரி வயது 12 மாதங்கள், IQR (p25-p75) 8-16 மாதங்கள்] க்ளோபஸம் ஆரம்பித்து ≥1 மாதத்திற்குப் பிறகு முழுமையான கண்காணிப்பு புள்ளிவிவரங்களைக் கொண்டிருந்தனர். சராசரி பின்தொடர்தல் வயது 14 மாதங்களாக மாற்றப்பட்டது [IQR (p25-p75) 9-18 மாதங்கள்]. க்ளோபஸாம் தொடங்கும் போது, ​​31/116 (27 %) நோயாளிகள் ஒரு வலிப்பு மருந்து (AED), ஐம்பத்தி இரண்டு/116 (45%) பாதிக்கப்பட்டவர்கள் AED களில் இருந்தனர், மேலும் 26/116 (22%) நோயாளிகள் 3 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட AEDகள். 7/116 (6%) நோயாளிகள் க்ளோபாசம் மோனோதெரபியைப் பெற்றனர். ஒட்டுமொத்த எதிர்வினைக் கட்டணம் எழுபத்தைந்து% சராசரி வலிப்புத் தள்ளுபடியுடன் 33% (38/116) ஆக மாற்றப்பட்டது. 18 (பதினாறு%) பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு ≤50% குறைப்பு இருந்தது, 14 (12%) பேருக்கு வர்த்தகம் இல்லை மற்றும் 16 (14%) பேர் வலிப்பு அதிர்வெண் மோசமடைந்துள்ளனர். 30 (26%) நோயாளிகள் வலிப்புத் தளர்வானார்கள். 8 (7%) நோயாளிகள் குளோபஸம் மருந்தை நிறுத்தியுள்ளனர்.

முடிவுகள்: க்ளோபாசம் ஒவ்வொன்றும் நன்கு பொறுத்துக்கொள்ளக்கூடியது மற்றும் பயனற்ற கால்-கை வலிப்புடன் கூடிய வயதுக்கு குறைவான குழந்தைகளில் வலிப்புத்தாக்கங்களின் அதிர்வெண்ணைக் குறைப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது.