கிளினிக்கல் பீடியாட்ரிக் டெர்மட்டாலஜி திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

முகத்தில் பெரிய குழந்தை ஹெமாஞ்சியோமா: அதை படிப்படியாக செய்யலாம்

பர்கிங்க் இ, வான் டெல்ஃப்ட் எல்சிஜே, நாக்ட்ஸாம் ஐஎஃப் மற்றும் வான் டி வ்லூடன் சிஜேஎம்

பின்னணி: குழந்தைப் பருவத்தில் மிகவும் பொதுவான தீங்கற்ற (வாஸ்குலர்) கட்டிகள் குழந்தை ஹெமாஞ்சியோமாஸ் (IH) ஆனால் அவற்றின் இயற்கையான சுய-கட்டுப்படுத்தும் போக்கின் காரணமாக சிகிச்சை அவசியமில்லை; புண், இரத்தப்போக்கு அல்லது சாத்தியமான குறைபாடு ஏற்பட்டால், சிகிச்சை அவசியம். பெரிய பிரிவு முக ஹெமாஞ்சியோமாக்கள் PHACE நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.
வழக்கு விளக்கக்காட்சி: பெரிய பிரிவு முக IH கொண்ட ஒரு பையனின் வழக்கை நாங்கள் வழங்குகிறோம். அல்சரேஷன், அளவு மற்றும் இடம் ஆகியவை பிறந்து பதினொரு நாட்களுக்குப் பிறகு, மூன்று டோஸ்களில் 3 மி.கி/கி.கி/நாள் வரை ப்ராப்ரானோலோலைத் தொடங்குவதற்கான அறிகுறிகளாகும். இடம் மற்றும் விநியோகம் காரணமாக, PHACE நோய்க்குறி தவிர்க்கப்பட வேண்டியிருந்தது: நோயாளி மூளை, இதயம் மற்றும் வாஸ்குலர் குறைபாடுகள் மற்றும் பார்வைக் குறைபாடு ஆகியவற்றிற்காக சோதிக்கப்பட்டார். IH மேம்பட்டது. ஒன்பது மாத வயதில், பாதகமான விளைவுகள் அல்லது IH முன்னேற்றம் எதுவும் இல்லை.
கலந்துரையாடல்: ப்ராப்ரானோலோல் ஒரு பீட்டா-தடுப்பான் IH சிகிச்சையில் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது. அதன் செயல்பாட்டு வழிமுறை முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. இந்த பெரிய பிரிவு முக IH இன் ஆரம்பகால ப்ராப்ரானோலோல் சிகிச்சைக்கான எங்கள் அணுகுமுறையின் முழுமையான விளக்கத்தை நாங்கள் வழங்குகிறோம்.
முடிவு: இங்கே விவரிக்கப்பட்டுள்ளதைப் போன்ற சிக்கலான IH க்கு ப்ராப்ரானோலோல் மூலம் பாதுகாப்பாகவும் திறம்படமாகவும் சிகிச்சையளிக்க முடியும்; உடற்கூறியல் குறைபாடுகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க மிகவும் ஆரம்ப சிகிச்சை துவக்கம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முகம் போன்ற அதிக ஆபத்துள்ள இடத்தில் இருக்கும் போது எதிர்காலத்தில் சிதைவைத் தடுக்கும் பொருட்டு, எங்கள் நோயாளிக்கு ப்ராப்ரானோலோல் 3 mg/kg/day மூன்று அளவுகளில் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது. ப்ராப்ரானோலோலுடன் IH சிகிச்சைக்கு ஒரு சீரான அணுகுமுறை மற்றும் உலகளாவிய வழிகாட்டுதலை உருவாக்க மேலும் ஆராய்ச்சி தேவை. முக்கிய வார்த்தைகள்: இன்ஃபேண்டில் ஹெமாஞ்சியோமா, ஹெமாஞ்சியோமா, ப்ராப்ரானோலோல், பீட்டா-பிளாக்கர், PHACE சிண்ட்ரோம்